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    年紀輕輕突然癱瘓失明?這種疾病最怕復發

    2021-11-30 16:04   來源:北京青年報

      小王32歲,突然下肢癱瘓了,經過治療后病情好轉,不料過兩年又突然視力下降失明……原來小王被確診為“視神經脊髓炎譜系疾病”(簡稱NMOSD),這是一種罕見的、高復發、高致殘的中樞神經系統自身免疫性疾病,全球總患病率為1.82/10萬,已被列入我國第一批罕見病目錄之中。

      這種罕見病常累及視神經和脊髓,累及視神經則可出現視力下降、眼球轉動疼痛、視野缺損、色覺喪失甚至永久失明。若累及脊髓可出現肢體無力、麻木等癥狀。實際上不僅僅對視神經和脊髓有影響,還會影響大腦;颊呓洺R驗橐暳ν蝗幌陆,身體麻木癱瘓,或者出現反復惡心嘔吐等癥狀,來到醫院就診。

      NMOSD通常起病急,進展迅速,好發于30-40歲的青壯年,女性患者明顯多于男性患者,女性發病率約為男性的9倍,這個疾病具有高度復發和致殘的特點,約有60%的患者在一年內復發,90%的患者在三年內復發;颊邭埣渤潭入S復發次數增加而加重,多數患者會遺留有視力障礙,還有的患者遺留肢體功能障礙,不能走路,需要依靠輪椅生活。脊髓損害嚴重的患者還會出現大小便失禁等功能障礙。因此如何預防復發成為臨床最大的挑戰。

      臨床上有多種因素會影響NMOSD復發,比如30-40歲年齡段復發最常見,合并自身免疫病會導致復發風險增加,感染也是可能增加復發風險的因素。目前NMOSD尚不能治愈,在規范用藥的前提下,正確看待疾病,保持良好的心態,經過積極的預防復發治療,仍可明顯降低復發的風險。

     
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